Paget Hastalığı (Osteitis Deformans)

Bir veya birden fazla kemiği tutan,  kemik yapım ve yıkımının arttığı ve organize olmamış kemik dokusunun görüldüğü iyi huylu kronik bir hastalıktır.

Belirtiler genellikle 40 yaşından sonra ortaya çıkar. Erkeklerde daha sık görülür. Hasta hekime; Baş dönesi, halsizlik, çabuk yorulma, eklem sertliği şikayeti ile gelebilir. Hastaların yarısında hiçbir şikayet olmayabilir. Paget hastalığı en sık Omurga, leğen kemiği, kuyruk sokumu kemiği, uyluk kemiği, kaval kemiği, kafatası kemiği, kol ve köprücük kemiğinde görülür. Tutulan kemik üzerinde  lokal sıcaklık artışı ve zonklayıcı ağrı olur. Ağrı devamlıdır ve dinlenmekle geçmez. Kafatası tutulan hastaların 2/3 ünde işitme kaybı olur. Uzun kemiklerde ortaya çıktığında kemiğin şeklinde eğilmeler görülür. Omurga tutulumu olduğunda sinirlerde bası görülür.

Paget hastalığının sebebi bilinmemektedir. Bazı araştırmacılara göre; genetik, çevresel faktörler ve virüslere bağlı olabileceği üzerinde durulmaktadır.

Paget lezyonları zamanla Binde 2 oranında kötü huylu kemik kanserine dönüşebilir. Ağrının giderek şiddetlenmesi, yeni kemiklerin tutulması, yumuşak dokuya yayılan kitle ortaya çıkması kanser habercisi olabilir.

Tanı: Paget hastalığının tanısı direk röngen ile konulabilir. Röntgende Paget hastalığından şüphe edildiğinde mutlaka kanda “alkali fosfataz” değeri ölçülmelidir. Paget hastalığının tanısında kanda “Kemik kökenlin Alkali Fosfataz” yüksekliği önemlidir. Kemik yıkım ürünleri ve Ürik asit yüksekliği de görülür. Başka kemik tutulumu varlığının araştırılması için Kemik sintigrafisi yapılması önemlidir. Kanserleşen Paget lezyonlarının tanısı için BT, MRI ve PET yararlı bilgiler verebilir. Kanserleştiğinden şüphe duyulan bölgeden kemik biyopsisi yapılmalıdır.

Tedavi: Hastanın hiçbir şikayeti yok ise ve tutulan kemikle ilgili ciddi bir problem gelişmemiş ise tedaviye gerek yoktur. Amaç ağrının kesilmesi, kemik döngüsünün normalleşmesi, litik lezyonların iyileşmesi, sinir sıkışmalarına bağlı oluşabilecek komplikasyonların önlenmesi, kemikte oluşabilecek deformitelerin önlenmesi amaçlanır.

Gelecekte paget hastalığına bağlı komplikasyon gelişmesi muhtemel hastalarda  Bisfosfanat grubu osteoporoz ilaçları kullanılır. Bunların içerisinde ilk seçenek Zolendronat olmalıdır. Ayrıca aynı zamanda D vitamini ve kalsiyum takviyesi de yapılmalıdır.

Paget hastalığının tedaviye verdiği yanıt kan alkali fosfataz düzeyi ile değerlendirilir. Bu değer normale geldiğinde tedavi tamamlanır. Ayrıca nüks olup olmadığı  alkali fosfataz değerine bakılarak kararlaştırılır.

Cerrahi tedavi nezaman gerekir?

Paget lezyonuna bağlı kırık geliştiğinde,

Ekleme yakın lezyonlar eklemde kireçlenme yaparsa(Artroz)

Kemiklerde eğilmeler başlarsa

Kemik deformiteleri sinirlere bası yaparsa cerrahi tedavi gerekir.

Cerrahi yapılırken dikkat edilmesi gereken en önemli nokta; paget lezyonu çok kanayan lezyonlardır. Ameliyat sırasında oluşabilecek kanamayı azaltmak için ameliyat öncesinde bir takım ilaçların kullanılması gerekir.